Guía clínica para el manejo de la falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría / Clinical guidelines for the managment of intestinal failure secondary to pediatric short bowel syndrome

La falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría es una entidad poco frecuente, de alta morbimortalidad. Requiere de un equipo interdisciplinario para su abordaje, lo cual ha demostrado que disminuye la morbimortalidad y aumenta la posibilidad de que los pacientes logren la autonomía intestinal. Existe una falta de evidencia científica en diferentes abordajes de la patología. Consideramos necesario el desarrollo de esta Guía para el Manejo Clínico construida sobre la base de la metodología Delphi modificada, en la Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral, por 16 expertos que se reunieron para discutir y consensuar los principales aspectos de tratamiento clínico. Se analizaron 4 aspectos: definiciones y epidemiología; nutrición enteral, nutrición parenteral; tratamientos farmacológicos y quirúrgicos,y criterios de derivación a centros de alta complejidad. Sin duda este documento será de utilidad para los pacientes, los profesionales y las instituciones, así como para los diferentes financiadores del sistema de salud.

Intestinal failure secondary to short bowel syndrome in pediatrics, is a rare condition with high morbimortality. A follow up multidisciplinary team is necessary to minimize complications and optimize the intestinal rehabilitation. There are no gold standard guidelines for the management of this group of complex patients. The development of clinical guidelines may contribute for an adequate management of patients with intestinal failure and short bowel syndrome. This Clinical Guideline for the Management was developed by 16 experts based on modified Delphi methodology. The meetings were held at the Argentinian Association of Enteral and Parenteral Nutrition (Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral); the topics analyzed were definitions, epidemiology, enteral and parenteral nutrition, pharmacological and surgical treatments, and criteria for referring patients to intestinal rehabilitation centers. The document is aimed to provide basic scientific knowledge for medical institutions, health providers, healthcare providers, patients and families.

Composición corporal y gasto energético en población de niños y adolescentes con mielomeningocele / Body composition and energy expenditure in a population of children and adolescents with myelomeningocele

Introducción: El mielomeningocele es un defecto congénito con cierre incompleto del tubo neural. Presenta alteraciones en la composición corporal y alta prevalencia de obesidad. Es difícil detectar el indicador más apropiado para diagnóstico nutricional por impresición de las medidas antropométricas. Objetivo: Describir en una población de pacientes con mielomeningocele seguidos en el "Hospital Garrahan", la composición corporal, gasto energético en reposo y trastornos metabólicos, comparando los pacientes con mielomeningocele obesos con una población control con obesidad multifactorial. Población y Métodos: Se realizó antropometría, impedanciometría, pliegues cutáneos, perímetro braquial, calorimetría indirecta y determinaciones bioquímicas a todos los pacientes con mielomeningocele entre junio/2013-abril/2014, previa firma del Consentimiento Informado. Resultados: Se evaluaron 131 pacientes de 0,718,6 años, clasificados según Score-Z de Índice de Masa Corporal en 15% bajo peso, 42% normopeso, 12% sobrepeso y 31% obesidad. Se encontró alta correlación (r²0,74) entre %masa grasa por impedanciometría vs calculado con pliegues cutaneos. Los pacientes con % masa grasa elevada vs %masa grasa normal tuvieron mayor score-Z de Indice de Masa Corporal (1,07 vs -0,27 p0,0001) aunque ambos valores se encontraban dentro de parámetros normales. Hubo menor gasto energético en reposo en los pacientes con mielomeningocele obesos comparado con el esperado y con obesos multifactoriales. Conclusiones: Se encontró alto porcentaje de sobrepeso/obesidad en la población con mielomeningocele. Los pliegues cutáneos serían más apropiados para detectar obesidad. Los pacientes con mielomeningocele obesos presentaron gasto energetico en reposo menor al esperado y a los controles. La indicación de energía debe ser personalizada.

Introduction. Myelomeningocele is a congenital defect that occurs when the neural tube fails to close completely. It causes body composition alterations and a high prevalence of obesity. It is difficult to detect the most adequate indicator for a nutritional diagnosis due to the impossibility of recording accurate anthropometric measurements. Objective. To describe body composition, resting energy expenditure and metabolic disorders in a population of patients with myelomeningocele managed at "Hospital Garrahan" by comparing obese patients with myelomeningocele and a control population with multifactorial obesity. Population and methods. An anthropometry, an impedance analysis, skinfold equations, arm circumference equations, indirect calorimetry, and biochemical determinations were done to all patients with myelomeningocele between June 2013 and April 2014, once the informed consent had been signed. Results. 131 patients aged 0.7-18.6 years were assessed; they were classified according to their body mass index Z-score into low weight (15%), normal weight (42%), overweight (12%), and obese (31%). A high correlation (r: 20.74) was observed between the fat mass % measured by impedance analysis versus that estimated using skinfolds. Patients with a high fat mass % had a higher body mass index Z-score than those with a normal fat mass % (1.07 versus -0.27, p: 0.0001) although both values were within normal parameters. A lower resting energy expenditure was observed among obese patients with myelomeningocele than predicted and in comparison with multifactorial obese controls. Conclusions. A high percentage of overweight/obesity was found in the population with myelomeningocele. Skinfold equations would be more adequate to detect obesity. Obese patients with myelomeningocele had a lower resting energy expenditure than predicted and in comparison with controls. Energy indication should be customized.

Caracterización clínica de lactantes menores de un año, con excesiva ganancia de peso durante la alimentación con leche materna / Clinical features of infants younger than one year with excessive weight gain while being breast fed

Introducción: La lactancia materna es recomendada como fuente de alimentación optima para los primeros meses de vida. En nuestro Servicio hemos recibido un grupo particular de niños alimentados con lactancia materna exclusiva, que muestran aumento excesivo de peso desde el primer semestre de vida. Objetivo: describir las características clínicas de un grupo de lactantes menores de un año, con aumento excesivo de peso y alimentación con lactancia materna. Población y métodos: estudio observacional, prospectivo y longitudinal. Incluimos todos los niños menores de un año derivados al servicio de Nutrición entre 2003 y 2015, con lactancia materna exclusiva durante los primeros 6 meses, persistencia de la misma al momento de la evaluación y peso- edad mayor a 2 desvíos estándar (DS). Describimos características clínicas y de laboratorio de los lactantes y sus madres, así como el patrón alimentario que pudiera explicar esta inusual ganancia de peso. Resultados: incluimos 73 lactantes, 63% niñas. El 64% tenía peso-talla mayor a 2DS a los 3 meses de vida y el 100% a los 6 meses. No se pudo establecer patrón hambresaciedad. El 44% de las madres aumentó más de 18 kilogramos durante el embarazo. Las niñas nacidas de las madres que habían aumentado más de 18 Kg fueron significativamente más grandes al nacer. En el 14% de los lactantes se encontró alguna enfermedad de base. De toda la muestra, el 75% presentó anemia y el 14.5% hipotiroidismo. Conclusiones: describimos un grupo de lactantes con aumento excesivo de peso desde los primeros 3 meses de vida que se mantiene durante toda la etapa de lactancia materna. Diferentes factores como relación madre-hijo, patrón alimentario, composición de la leche humana, predisposición genética; podrían haber contribuido con este patrón de crecimiento.(AU)

Introduction: Maternal breastfeeding is recommended as the best source of nutrition in the first months of life. At our Department we have seen a group of exclusively breastfed children who showed excessive weight since the first semester of life. Objective: To describe the clinical features of a group of infants under one year of age with excessive weight gain while being breast-fed. Population and methods: A prospective, longitudinal, observational study was conducted. We included all infants under one year of age who were referred to the Department of Nutrition between 2003 and 2015, who were exclusively breastfed during the first 6 months of life and were still being breastfed at the moment of the evaluation, and who had a weight-for-age of more than 2 standard deviation (SD). We describe the clinical and laboratory features of the infants and their mothers, as well as feeding patterns that may explain this unusual weight gain. Results: We included 73 infants, 63% girls. Overall, 64% had a weight-for-height greater than 2 SD at 3 months of life and 100% at 6 months of life. No hunger-satiety pattern could be established. Of the mothers, 44% gained more than 18 kg during the pregnancy. The girls born from mothers who had increased more than 18 Kg were significantly larger at birth. In 14% of the infants, an underlying disease was found. Of all the infants in the sample, 75% had anemia and 14.5% hypothyroidism. Conclusions: We describe a group of infants with excessive weight gain in the first 3 months of life which was maintained throughout the maternal breastfeeding period. Different factors, such as the motherchild relationship, feeding pattern, human milk composition, and genetic predisposition may have contributed to this particular growth pattern. (AU)

Evaluación nutricional de la población con antecedente de craneofaringioma infantil en el Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" / Nutritional assessment of a population with a history of childhood craniopharyngioma seen at Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan"

Introducción. los craneofaringiomas son malformaciones histológicamente benignas entre el hipotálamo y la hipófisis que pueden afectar la secreción hormonal clave en la regulación endócrina y modulación de la saciedad. Si bien se trata de una enfermedad relativamente benigna, la combinación de obesidad grave de origen hipotalámico y las comorbilidades asociadas a ella disminuyen la calidad de vida. Objetivo. Evaluar el estado nutricional de pacientes operados de craneofaringioma infantil. Población y métodos. Pacientes menores de 21 años al momento del estudio que requirieron cirugía por craneofaringioma en el Hospital de Pediatría Garrahan y que firmaron el consentimiento informado. Se realizó la evaluación antropométrica, composición corporal con impedanciometría, gasto energético con calorimetría indirecta e ingesta energética. Se determinó la resistencia a la insulina y la dislipidemia. Resultados. Se incluyeron 39 pacientes; 41%, normopeso y 59%, obesos. El 68% de los pacientes presentó distribución grasa central; 40%, resistencia a la insulina; y 32%, dislipidemia. No se encontraron diferencias significativas en la presencia de resistencia a la insulina, dislipidemia, gasto energético en reposo ni en la ingesta entre obesos vs. normopeso. El 77% de los pacientes obesos presentó bajo gasto energético independiente del porcentaje de masa magra (62 ± 2,7% vs. 61,2 ± 1,8% de gasto energético en reposo normal vs. bajo; p 0,8). Conclusiones. El 59% de la población estudiada presentó obesidad. No se encontraron diferencias significativas en complicaciones metabólicas entre pacientes obesos y normopeso. Se observó menor gasto energético independiente del porcentaje de masa magra y similar ingesta energética.

Introduction. Craniopharyngiomas are histologically benign malformations located between the pituitary and hypothalamus that may affect key hormone secretion for endocrine regulation and satiety modulation. Although this is a relatively benign disease, the combination of severe hypothalamic obesity and associated comorbidities results in a reduced quality of life. Objective. To assess the nutritional status of patients after craniopharyngioma surgery. population and Methods. Patients younger than 21 years old at the time of the study who required craniopharyngioma surgery at Hospital de Pediatria Garrahan and who signed an informed consent. Anthropometric characteristics, body composition by impedance analysis, energy expenditure by indirect calorimetry and energy intake were assessed. Insulin resistance and dyslipemia were estimated. Results. A total of 39 patients were included; 41% had a normal weight and 59% were obese. Overall, 68% of patients had a central fat distribution; 40% had insulin resistance; and 32%, dyslipemia. No significant differences were observed in terms of insulin resistance, dyslipemia, energy expenditure at rest, or energy intake between normal weight and obese patients. Among obese patients, 77% had a low energy expenditure, regardless of their percentage of lean body mass (62 ± 2.7% versus 61.2 ± 1.8% of normal versus low energy expenditure at rest; p = 0.8). Conclusions. A total of 59% of the studied population was obese. No significant differences were observedinterms ofmetabolic complications between normal weight and obese patients. A lower energy expenditure was observed, regardless of the lean body mass percentage and a similar energy intake.

Series de Pediatría Garrahan. El niño que fue prematuro

A 27 años del nacimiento del Hospital Garrahan, sentimos la necesidad de ponernos en contacto con todos los pediatras para compartir con ellos las estrategias de atención del niño y su familia utilizadas en nuestra institución, destacar la importancia del trabajo interdisciplinario y colaboración permanente. En este volumen desarrollamos el tema del niño que fue prematuro, ya que estos pacientes presentan al pediatra desafíos específicos y novedosos. Si bien la prematurez es la principal causa de mortalidad infantil, la sobrevida de los prematuros ha aumentado significativamente en los últimos años, y por lo tanto estos niños acceden al cuidado pediátrico con creciente frecuencia y vulnerabilidad. Algunos de ellos pueden sufrir secuelas de distinto grado y en diferentes aspectos de su desarrollo, crecimiento o función respiratoria. Dado que el rol del pediatra es fundamental en el diagnóstico, la prevención y el tratamiento de posibles secuelas, el reconocimiento de sus necesidades especiales y cuidado centrado en la familia, el profesional encontrará aquí aspectos epidemiológicos, de identificación y prevención de riesgos, comunicación con la familia, oportunidades de interconsultas y abordaje de la discapacidad mediante el análisis de casos clínicos.

Lineamientos en soporte nutricional en posoperatorios de cirugía cardíaca neonatal / Introduction on postoperative nutritional support in neonatal cardiac surgery

La malnutrición es una complicación habitual de los neonatos con patología cardiovascular en el período posquirúrgico. Esto sucede por la escasa reserva metabólica, el aumento del gasto energético provocado por la lesión, el aporte de nutrientes insuficiente o tardío que reciben y por su incapacidad de metabolizarlos dada su condición crítica. Una intervención nutricional adecuada, que alcanza los objetivos, logra mejor respuesta metabólica del neonato operado y tiene consecuencias significativas en el tiempo de internación, cicatrización de heridas, susceptibilidad a las infecciones y evolución posquirúrgica. Estos lineamientos pretenden establecer fundamentos prácticos para el soporte nutricional tanto enteral como parenteral del paciente cardiovascular neonatal, teniendo en cuenta la restricción hídrica y la optimización de macro y micronutrientes requeridos en el posoperatorio.

Malnutrition is common in newborn patients after cardiac surgery, because of the low metabolic reserves, increased energy expenditure caused by the injury, and reduced or delayed nutritional support they receive, as well as their inability to metabolize the nutrients administered. It is important to achieve appropriate nutrition; a better metabolic response after surgery has a significant impact on length of stay, wound healing, susceptibility to infections and surgical outcome. This guideline intended to establish the practical foundation for parenteral and enteral nutritional support in the newborn with cardiac surgery, considering water restriction, optimizing macro and micronutrients required in the postoperative time.